顱咽管瘤（鞍上囊腫,造釉細(xì)胞瘤,埃爾德海姆瘤,垂體管瘤,臘特克瘤）
- 掛號科室：
- 發(fā)病部位：顱腦
- 傳染性：無傳染性
- 傳播途徑：
- 多發(fā)人群：以6～14歲最多見
- 典型癥狀：多飲 消瘦 乏力 新陳代謝低下 拒食
顱咽管瘤癥狀診斷
一、癥狀
顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見，大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快，其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉，視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦，垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)，精神癥狀，主要有以下5方面：
1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)
顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高，顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因，顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐，耳鳴，眩暈，畏光，視盤水腫，展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱，顏面潮紅，出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸，背部放射。
在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開，頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等，引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水，由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解，偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛，嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項(xiàng)抵抗，Kening征陽性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等，晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。
2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn)
表現(xiàn)為視力，視野改變及眼底變化等，鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損，偏盲，暗點(diǎn)等，腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致，如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲，如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，眼運(yùn)動神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀，鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)，有時可因視交叉處出血梗死，血循環(huán)障礙而致突然失明，有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫，腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征，兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時才被發(fā)覺。
3.下丘腦癥狀
顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH，CRH，GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH，ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進(jìn)，常見的表現(xiàn)有性早熟，肢端肥大癥，皮膚色素加深，皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖，嗜睡，精神失常，血管舒縮功能紊亂等癥狀。
(1)肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦的結(jié)節(jié)部管理性功能及生殖活動，并通過垂體前葉的促性腺素來完成;漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)，上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖，兒童性器官不發(fā)育，成人性欲消失，婦女停經(jīng)，泌乳障礙，第二性征消失等。
(2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39～40℃)。
(3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達(dá)數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床，尿崩癥原因?yàn)槟[瘤損傷視上核，室旁核，下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩，有時因下丘腦渴感中樞同時破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩，血漿高滲透狀態(tài)，但無口渴感，在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥，病人可產(chǎn)生頭痛，心動過速，煩躁，神志模糊，譫妄甚至昏迷等，有時可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。
(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。
(5)精神癥狀：如健忘，注意力不集中，虛構(gòu)等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見。
(6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)，臨床較少見到。
(7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細(xì)胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。
(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導(dǎo)致GHRH，TRH，CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長及甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)功能障礙。
4.垂體功能障礙癥狀
腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見，據(jù)報道，兒童患者約50%有生長延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全，成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上，TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。
兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦弱，易乏力怠倦，活動減少，皮膚光滑蒼白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年，牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無第二性征，亦有表現(xiàn)為類無睪癥者，少數(shù)可有怕冷，輕度黏液水腫，血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者，成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)，不育和早衰現(xiàn)象，男性出現(xiàn)性欲減退，毛發(fā)脫落，血壓偏低，新陳代謝低下(可達(dá)到35%)等。
5.鄰近癥狀
腫瘤可向四周生長，如向兩側(cè)生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇，腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失，情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆，如向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ對腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇，篩竇生長者可致鼻出血，腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退，定向力差，大小便不能自理，以及癲癇，嗅覺障礙等;向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅，幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩引起小腦癥狀等，少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。
以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。
顱咽管瘤疾病病因
一、病因
1、發(fā)病原因
病因不清。誘發(fā)因素可能為：遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。 臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少，故早診早治是關(guān)鍵。本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。
大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。
2、發(fā)病機(jī)制
有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學(xué)說比較普遍被人們接受。
(1)先天性剩余學(xué)說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞，認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進(jìn)一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。
(2)鱗狀上皮化生學(xué)說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。
3、病理改變
顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形，或結(jié)節(jié)狀擴(kuò)張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數(shù)為實(shí)質(zhì)性，只含少數(shù)小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實(shí)質(zhì)部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點(diǎn)或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內(nèi)容為退變液化的上皮細(xì)胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機(jī)油狀或金黃色液體，內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶，一般10～30ml，多者可達(dá)100ml以上。腫瘤實(shí)質(zhì)部常位于后下方，呈結(jié)節(jié)狀，內(nèi)含鈣化灶，有時致密堅(jiān)硬，常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實(shí)質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi)，體積較囊性者為小。
腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見，主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細(xì)胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內(nèi)層細(xì)胞排列疏松的星狀細(xì)胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內(nèi)脫落細(xì)胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進(jìn)入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)?。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細(xì)胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)，細(xì)胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積，此型多為實(shí)體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性復(fù)發(fā)，但多數(shù)學(xué)者并不認(rèn)為是惡性變，一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤，在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。
顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環(huán)前循環(huán)的小動脈，也有認(rèn)為有直接來自頸內(nèi)動脈，后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內(nèi)腫瘤的血供來自海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的小穿透動脈。
腫瘤向四周生長可壓迫視神經(jīng)交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側(cè)或兩側(cè)的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內(nèi)型腫瘤大多為實(shí)質(zhì)性，體積較小，早期限于鞍內(nèi)可直接壓迫垂體，以后向上生長可影響視神經(jīng)、視交叉及第三腦室。
顱咽管瘤預(yù)防
1.預(yù)防：
1)心理護(hù)理 顱咽管瘤多發(fā)于兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負(fù)擔(dān)很重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術(shù)具有一定的危險性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術(shù)。為此護(hù)士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。
2)視力視野的評估 顱咽管瘤因直接壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束，有70～80%的病人出現(xiàn)視力、視野障礙。護(hù)士可通過粗測初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個方位等距離活動，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離(如1 m、2 m、3 m等處)用手指數(shù)評估視力，記錄后與術(shù)后視力進(jìn)行比較。
3)下丘腦損害的觀察 顱咽管瘤向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結(jié)果可出現(xiàn)尿崩癥、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩癥多見，記錄病人術(shù)前3日尿量，為術(shù)后觀察尿崩癥提供數(shù)字依據(jù)。
2.其他注意事項(xiàng)：
腫瘤生長緩慢，病程較長。主要表現(xiàn)有內(nèi)分泌癥狀、視覺癥狀和顱內(nèi)壓增高。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。部分患者產(chǎn)生視力障礙、顳側(cè)偏盲。當(dāng)腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔時，則產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀。
顱咽管瘤檢查
一、病因
1、實(shí)驗(yàn)室檢查
普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊，內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3，T4，F(xiàn)SH，LH，GH等各種激素下降，少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。
1）生長激素(GH)測定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖，精氨酸，左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無明顯升高反應(yīng)，占66.7%。
2）促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)，黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗(yàn)，顱咽管瘤患者血清FSH，LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗(yàn)無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。
3）泌乳素(PRL)測定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳，閉經(jīng)，占50%。
4）促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH，促甲狀腺激素TSH測定 當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH，TSH均降低。
5）抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
6）腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者，可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。
2、影像學(xué)檢查
80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變，兒童頭顱平片有異常改變的占94%，成人占60%，主要異常表現(xiàn)為以下三個方面。
(1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)，鈣化在兒童中比成人中常見，兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%～85%，2歲以下者占20%，2歲以上兒童鈣化者占80%，15歲以上者占50%，成人約35%左右，兒童鞍內(nèi)鈣化時，應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤，鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時可呈彎曲細(xì)線狀，鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū)，偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化，60%～81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑，呈單個或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。
(2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小，絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損，少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大，實(shí)際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變，35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴(kuò)大或破壞，后床突及鞍背可削尖，脫鈣，消失，蝶鞍有明顯的改變時，常提示有巨大的病變，反之則不一定。
(3)顱內(nèi)壓增高征象：60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯，顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。
顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變，非增強(qiáng)掃描者實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度，病變邊界清楚，呈圓形，卵圓形或分葉狀，兩側(cè)側(cè)腦室司擴(kuò)大，強(qiáng)化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強(qiáng)，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強(qiáng)化或多環(huán)狀強(qiáng)化而中心低密度區(qū)無強(qiáng)化，少數(shù)顱咽管瘤不強(qiáng)化，一般具有鈣化，囊腔及強(qiáng)化后增強(qiáng)三項(xiàng)表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤，即可確診為顱咽管瘤(圖1，2)。
多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2，但也可呈長T1與長T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號;若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2，鈣化斑呈低信號區(qū)。
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置，大小，有無囊變，腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況，是否有腦積水存在，一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。
因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術(shù)極有幫助，腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時，可直接穿刺入腫瘤囊腔。
以額部或廣泛的δ波或θ波為主。
由于腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍內(nèi)向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動脈向上向后移位，向后生長的腫瘤可壓迫基底動脈使期 向后移位，當(dāng)腫瘤長入第三腦室時可出現(xiàn)腦積水樣的血管改變，即側(cè)裂動脈向外上移位，大腦前動脈垂直上移。
顱咽管瘤鑒別診斷
一、診斷
任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。
少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對本病的警惕性。通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應(yīng)及時做此種檢查，以免延誤診斷。
二、鑒別診斷
1、垂體腺瘤
1）嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來的腫瘤，多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長，臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂，視力，視野改變，蝶鞍的變化和頭痛，其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似，但好發(fā)于成年人，其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退，停經(jīng)，肥胖等，視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞，病人一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，X線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無鈣化影。
2）嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源于垂體嗜酸性細(xì)胞(α細(xì)胞)，可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺纖維，出現(xiàn)視力及視野的改變，由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現(xiàn)為手足肥大，下頜突出，鼻增大，舌增寬并常有駝背，同時內(nèi)臟也肥大，病人面貌粗笨，聲音變粗，②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現(xiàn)為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。
2、視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤
視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉，視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等，以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見，多見于青少年，發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響，在臨床上表現(xiàn)為頭痛，視力視野的改變，內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀，頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐，腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現(xiàn)閉經(jīng)，性欲減退，多飲多尿，視力減退，雙側(cè)減退的程度常不一致，視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到，視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮，此外病人還可常有嗜睡和肥胖，X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時較為困難，但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。
3、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤
本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛，視力障礙，垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高，其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退，同時也為病人的常見癥狀，病人兩眼有不對稱，不規(guī)則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮，少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，如陽萎，閉經(jīng)等，頭痛都較輕，多位于額顳部，此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ，Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙，X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生，蝶鞍一般不擴(kuò)大，腦血管造影顯示大腦前動脈水平段抬高，有時于鞍結(jié)節(jié)外可見由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓，或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影，因此對有顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。
4、第三腦室腫瘤
以兒童及青年人發(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，發(fā)作性頭痛及意識障礙，向側(cè)方生長之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損，病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系，病人仰臥時易引起發(fā)作，腫瘤侵犯上丘時可出現(xiàn)肥胖，嗜睡或尿崩，顱骨X線平片可見松果體鈣化移位，蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化，腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大，但無移位現(xiàn)象，與顱咽管瘤不難鑒別。
5、側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤
脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水，腫瘤可在腦室內(nèi)浮動，阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高，病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等，因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位;由于腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱，偏側(cè)感覺障礙，因同偏盲等，有時可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征，腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大，移位或出現(xiàn)充盈缺損，有時側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影，腰穿時壓力增寬，腦脊液含有蛋白。
6、鞍部軟骨瘤
顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來，鞍部軟骨瘤病人多無顱內(nèi)壓增高，臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛，動眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損，眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，顱骨平片鞍上常見鈣化影，腦血管造影有頸內(nèi)動脈虹吸段被推移和變形，此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。
7、鞍部異位松果體瘤
鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥，表現(xiàn)為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達(dá)10000ml，爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲)，如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等，眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮，病人可出現(xiàn)垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小，有的出現(xiàn)性早熟癥狀，少數(shù)病人有發(fā)熱，呼吸改變，頭痛多位于額部，約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐，有的病人可出現(xiàn)Ⅲ，Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙，X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化，血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。
8、鞍區(qū)膽脂瘤
顱內(nèi)膽脂是由胚胎時期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來的，鞍區(qū)為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，X線平片示蝶鞍擴(kuò)大，眶上裂，視神經(jīng)孔，前床突處有骨質(zhì)吸收，位于鞍旁的膽脂瘤有時累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀，在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織，內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。
9、空蝶鞍癥
空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴(kuò)大或鞍膈消失，鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側(cè)，有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，前者無明顯的顱內(nèi)原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側(cè)，在臨床上表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損，氣腦造影顯示蝶鞍擴(kuò)大，繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致，其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同，但視覺障礙更為突出，有時垂體腫瘤時可同時伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時伴有內(nèi)分泌紊亂，手術(shù)時可見鞍膈孔異常寬大。
10、顳葉腫瘤
顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見，在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變，感覺性失語，癲癇發(fā)作，顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲，顳中回后部為感覺性語言中樞，此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺性失語癥，表現(xiàn)為病人能講話，但常出現(xiàn)錯誤，聽不懂別人講話的意思，有時病人可出現(xiàn)命名性失語癥，癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等，當(dāng)腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時則出現(xiàn)偏癱，個別病人可有共濟(jì)失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動癥等，腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動脈和大腦中動脈所形成的“V”字形的影像，側(cè)位像大腦中動脈向前上移位，顳葉后部的腫瘤大腦前動脈向?qū)?cè)移位較輕，但常見大腦前動脈與大腦中動脈水平段，側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“U”字形影像。
11、枕葉腫瘤
枕葉腫瘤時，臨床上主要有視力減退和視野缺損，表現(xiàn)為病變對側(cè)的偏盲或象限性偏盲，同時可有視覺的認(rèn)識不能和幻視，其幻視多不成形，如閃電，火星或圓圈等，并可上下浮動，幻覺也可為癲癇的先兆，在頂枕交界處有一個頭眼旋轉(zhuǎn)中樞，此區(qū)受影響時出現(xiàn)頭眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動，與顱咽管瘤易于鑒別。
12、蝶骨嵴腦膜瘤
與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤，蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右，臨床上表現(xiàn)為視野缺損，眼球活動障礙，瞳孔散大，對光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等，此為動眼神經(jīng)，視神經(jīng)及眶上裂受壓所致，除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數(shù)病人出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱，眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對側(cè)視乳頭水腫，顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低，眶上裂擴(kuò)大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏，腦血管造影示大腦中動脈近段向后上方輕移位，頸內(nèi)動脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開。
13、鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤
即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲，多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力，視野改變，蝶鞍正常。
14、鞍區(qū)表皮樣囊腫
很少見，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力，視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無內(nèi)分泌障礙，顱內(nèi)壓增高癥狀也很少發(fā)生，蝶鞍正常，無鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，CT值多為負(fù)值，不強(qiáng)化。
15、脊索瘤
多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞，CT顯示為不規(guī)則略高密度腫塊，其中有鈣化點(diǎn)，多數(shù)不發(fā)生強(qiáng)化，少數(shù)可有均勻輕度強(qiáng)化。
16、鞍區(qū)動脈瘤
罕見，多見于中年人，以突然發(fā)病，頭痛，動眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診，術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。
17、視交叉蛛網(wǎng)膜炎
多見于成人，以視力，視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無內(nèi)分泌障礙及顱內(nèi)壓增高，蝶鞍正常，CT掃描無鞍區(qū)占位性病變。
18、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫
罕見，以小兒多見，亦可見于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內(nèi)高壓，可有視力，視野改變，少數(shù)病人有內(nèi)分泌癥狀，蝶鞍擴(kuò)大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。
顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點(diǎn)：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn);上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)不同，一般來說，通過CT和MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷，極少數(shù)病例可能需要依賴手術(shù)標(biāo)本的病理檢查始能確診，以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別;以視力，視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，鞍區(qū)腦膜瘤，頸內(nèi)動脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因?yàn)檫@些鞍部病變亦可損及視交叉，視神經(jīng)及視束而引起類似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。
顱咽管瘤飲食保健
1.患者術(shù)后保健：
1）注意飲食保健，可以多吃營養(yǎng)豐富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鮮蔬菜瓜果、蘑菇類食物，可吃豬肉、鴨肉、鴿子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、雞肉、魚蝦、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油膩的、油炸的、腌制的、煙熏的食物等;
2）不要盲目的亂補(bǔ)、大補(bǔ)，最好在醫(yī)生的指導(dǎo)下，缺什么補(bǔ)什么，缺多少補(bǔ)多少;
