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阿斯匹林不耐受三聯(lián)癥(Wiolal綜合征)

  • 掛號(hào)科室:
  • 發(fā)病部位:鼻,肺
  • 傳染性:無(wú)傳染性
  • 傳播途徑:
  • 多發(fā)人群:成年人
  • 典型癥狀:鼻溢液 變應(yīng)性鼻炎 鼻分泌物增多 皮質(zhì)激素依賴 胸悶
  阿斯匹林不耐受三聯(lián)癥(aspirin intolerance triad)或稱Wiolal綜合征(Wielals syndrome),是一種原因不明的呼吸道高反應(yīng)性疾病。此類(lèi)患者常伴有鼻息肉和支氣管哮喘。阿斯匹林、消炎痛等非類(lèi)固醇抗炎藥物,??烧T發(fā)鼻炎(噴嚏、流涕)、哮喘發(fā)作,還可伴有蕁麻疹、血管性血腫等癥狀。
典型癥狀:鼻溢液 變應(yīng)性鼻炎 鼻分泌物增多 皮質(zhì)激素依賴 胸悶

一、癥狀

本病初起常為血管運(yùn)動(dòng)性表現(xiàn),患者可有較多水樣鼻涕,鼻分泌物中有嗜酸性粒細(xì)胞,以后可逐漸有肥厚性鼻竇炎和鼻息肉形成,中年之后可發(fā)生哮喘?;颊叻冒⑺蛊チ值冉鉄徭?zhèn)痛藥后常可誘發(fā)鼻炎或哮喘發(fā)作,極少數(shù)病人可發(fā)生嚴(yán)重反應(yīng),如胸悶、喉梗塞,甚至發(fā)生休克與死亡。

    一、病因

經(jīng)過(guò)免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)研究和臨床檢查證實(shí),本病與變態(tài)反應(yīng)無(wú)關(guān)?,F(xiàn)在普遍推測(cè),細(xì)胞膜花生四烯酸代謝發(fā)生偏移,產(chǎn)生過(guò)多的白三稀(leukobriene,LTS),是發(fā)生本病的主要環(huán)節(jié)。阿斯匹林、消炎痛等非類(lèi)固醇抗炎藥可使花生四烯酸代謝發(fā)生偏移。LTS既是很強(qiáng)的支氣管平滑肌收縮因子,又是生物活性很強(qiáng)的炎性介質(zhì),其中LT4對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞有高度趨化活性。LTS在呼吸道規(guī)程可導(dǎo)致局部粘膜水腫,并使嗜酸細(xì)胞大量浸潤(rùn),后者釋放的細(xì)胞毒物質(zhì)(主要為堿性蛋白)不僅可致粘膜上皮損傷使其敏感性增強(qiáng),還可破壞鼻粘膜小血管壁上的神經(jīng)支配,使小血管擴(kuò)張,通透性增加,加劇組織水腫,有助于息肉的形成。

預(yù)防:由于患者常依據(jù)自己的癥狀分別到內(nèi)科和耳鼻喉科就診,各家報(bào)告的流行數(shù)字不盡一致。Poole等(1985)為耳鼻喉科提供一組數(shù)字,鼻息肉患者中約有20%對(duì)阿斯匹林不耐受,鼻息肉伴有哮喘者則為30%~40%對(duì)阿斯匹林不耐受,未經(jīng)選擇的哮喘患者為10%。

阿斯匹林口服激發(fā)試驗(yàn) 因此法可引起較重呼吸道反應(yīng),故應(yīng)遵循下述原則:①應(yīng)在患者哮喘緩解時(shí)進(jìn)行。②由有經(jīng)驗(yàn)的呼吸科醫(yī)師在有應(yīng)急條件下進(jìn)行。③激發(fā)劑量從3mg開(kāi)始,每隔3小時(shí)數(shù)量,直到650mg,每天3次。每次激發(fā)后均應(yīng)測(cè)量肺功能,F(xiàn)EV下降25%以上時(shí)不再激發(fā)。④對(duì)已提供明確阿斯匹林不耐受病史者,不應(yīng)再施行此項(xiàng)檢查。

一般無(wú)須鑒別。根據(jù)臨床表現(xiàn),本病有如下特點(diǎn):①常有反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎;②鼻息肉術(shù)后極易復(fù)發(fā);③哮喘程度較重且常為腎上腺皮質(zhì)激素依賴性;④食物色素添加劑(酒石黃,tartiazine)和防腐劑(苯甲醇)也常引起哮喘發(fā)作和使鼻息肉加重。

忌食用有色素添加劑或防腐劑的食品。比如涼果蜜餞類(lèi)中常添加糖精、甜蜜素、色素和防腐劑;膨化食品中常使用色素、味精和香精;肉干、魚(yú)干中多用防腐劑、味精和硝酸鹽等。

休克
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