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阿斯匹林不耐受三聯(lián)癥(Wiolal綜合征)

  • 掛號科室:
  • 發(fā)病部位:鼻,肺
  • 傳染性:無傳染性
  • 傳播途徑:
  • 多發(fā)人群:成年人
  • 典型癥狀:鼻溢液 變應性鼻炎 鼻分泌物增多 皮質(zhì)激素依賴 胸悶
  阿斯匹林不耐受三聯(lián)癥(aspirin intolerance triad)或稱Wiolal綜合征(Wielals syndrome),是一種原因不明的呼吸道高反應性疾病。此類患者常伴有鼻息肉和支氣管哮喘。阿斯匹林、消炎痛等非類固醇抗炎藥物,常可誘發(fā)鼻炎(噴嚏、流涕)、哮喘發(fā)作,還可伴有蕁麻疹、血管性血腫等癥狀。
典型癥狀:鼻溢液 變應性鼻炎 鼻分泌物增多 皮質(zhì)激素依賴 胸悶

一、癥狀

本病初起常為血管運動性表現(xiàn),患者可有較多水樣鼻涕,鼻分泌物中有嗜酸性粒細胞,以后可逐漸有肥厚性鼻竇炎和鼻息肉形成,中年之后可發(fā)生哮喘?;颊叻冒⑺蛊チ值冉鉄徭?zhèn)痛藥后常可誘發(fā)鼻炎或哮喘發(fā)作,極少數(shù)病人可發(fā)生嚴重反應,如胸悶、喉梗塞,甚至發(fā)生休克與死亡。

    一、病因

經(jīng)過免疫學實驗研究和臨床檢查證實,本病與變態(tài)反應無關(guān)。現(xiàn)在普遍推測,細胞膜花生四烯酸代謝發(fā)生偏移,產(chǎn)生過多的白三稀(leukobriene,LTS),是發(fā)生本病的主要環(huán)節(jié)。阿斯匹林、消炎痛等非類固醇抗炎藥可使花生四烯酸代謝發(fā)生偏移。LTS既是很強的支氣管平滑肌收縮因子,又是生物活性很強的炎性介質(zhì),其中LT4對嗜酸性粒細胞有高度趨化活性。LTS在呼吸道規(guī)程可導致局部粘膜水腫,并使嗜酸細胞大量浸潤,后者釋放的細胞毒物質(zhì)(主要為堿性蛋白)不僅可致粘膜上皮損傷使其敏感性增強,還可破壞鼻粘膜小血管壁上的神經(jīng)支配,使小血管擴張,通透性增加,加劇組織水腫,有助于息肉的形成。

預防:由于患者常依據(jù)自己的癥狀分別到內(nèi)科和耳鼻喉科就診,各家報告的流行數(shù)字不盡一致。Poole等(1985)為耳鼻喉科提供一組數(shù)字,鼻息肉患者中約有20%對阿斯匹林不耐受,鼻息肉伴有哮喘者則為30%~40%對阿斯匹林不耐受,未經(jīng)選擇的哮喘患者為10%。

阿斯匹林口服激發(fā)試驗 因此法可引起較重呼吸道反應,故應遵循下述原則:①應在患者哮喘緩解時進行。②由有經(jīng)驗的呼吸科醫(yī)師在有應急條件下進行。③激發(fā)劑量從3mg開始,每隔3小時數(shù)量,直到650mg,每天3次。每次激發(fā)后均應測量肺功能,F(xiàn)EV下降25%以上時不再激發(fā)。④對已提供明確阿斯匹林不耐受病史者,不應再施行此項檢查。

一般無須鑒別。根據(jù)臨床表現(xiàn),本病有如下特點:①常有反復發(fā)作的鼻竇炎;②鼻息肉術(shù)后極易復發(fā);③哮喘程度較重且常為腎上腺皮質(zhì)激素依賴性;④食物色素添加劑(酒石黃,tartiazine)和防腐劑(苯甲醇)也常引起哮喘發(fā)作和使鼻息肉加重。

忌食用有色素添加劑或防腐劑的食品。比如涼果蜜餞類中常添加糖精、甜蜜素、色素和防腐劑;膨化食品中常使用色素、味精和香精;肉干、魚干中多用防腐劑、味精和硝酸鹽等。

休克
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