血友病（血溢?。?/i>
- 掛號科室：
- 發(fā)病部位：脊髓,血液血管
- 傳染性：無傳染性
- 傳播途徑：
- 多發(fā)人群：常幼年發(fā)病
- 典型癥狀：拔牙后傷口經(jīng)久不愈 肌肉出血 皮膚出血斑 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血 關(guān)節(jié)腫脹
出血是本病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的/輕微損傷/手術(shù)后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。
1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。
2.關(guān)節(jié)積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為三期：
A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。
B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。
4.血尿 重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。
6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7.其他部位的出血 消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核、支擴等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致;舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 血腫壓迫神經(jīng)，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)：
A.多為男性患者(女性純合子極少見)，有或無家族史，有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律;
B.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，有或無活動過久、用力、創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史，嚴(yán)重者可見關(guān)節(jié)畸形;
C.實驗室檢查結(jié)果陽性。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
1.預(yù)防：
1)避免對患者進行靜脈注射及肌內(nèi)注射。
2)因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。
3)調(diào)情志：因精神刺激可誘發(fā)出血。
4)一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。
5)若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
6)禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
2.其他注意事項:
深部組織內(nèi)血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經(jīng)可出現(xiàn)肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫?？谇坏撞俊⒀屎蟊?、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息?；颊呖梢蚍磸?fù)關(guān)節(jié)腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎癥，滑膜增厚、纖維化，軟骨變性及壞死，最終關(guān)節(jié)僵硬、畸形變，周圍肌肉萎縮，導(dǎo)致正?；顒邮芟蕖?/p>
一、 血象：一般無貧血，白細(xì)胞、血小板計數(shù)正常。
二、凝血檢查：出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(PT)正常;活化部分凝血活酶時間(APTT)延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。
三、凝血因子活性測定：因子VIII促凝活性(VIII：C)測定明顯減少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，輕型6%～25%，亞臨床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)測定減少(血友病乙)。
應(yīng)注意：
一、血友病A和血友病B之間的鑒別;
二、與血管性血友病的鑒別;
三、與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。
一、血友病食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
1：生花生米
配方：生花生米(連衣)60克
用法：每日分3次嚼食
功效：涼血止血。使用于血熱妄行之出血。
2：藕節(jié)湯
配方;藕節(jié)30克 ，柿餅30克，薺菜花15克，蜂蜜10克
制作：藕節(jié)，柿餅，薺菜花加水800ML煮佛20分鐘，取汁，加蜂蜜。
用法：每日一劑。
功效：涼血止血。使用于血熱妄行之出血。
3：紅棗豬肉湯
配方：紅棗30克，鮮豬皮100克
制作：上兩樣加水800ML，煮至稀爛。
用法：每日分兩次服食
功效：補氣養(yǎng)血。適用于氣血虧虛之出血。
二、血友病吃哪些對身體好?
1.保肝(促進因子生長)：動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜：南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。
2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等。
3.高鈣(促進凝血、預(yù)防骨質(zhì)疏松及關(guān)節(jié)畸形)：奶制品、日光浴、軟骨等。
4.高膠原蛋白(強筋、促進關(guān)節(jié)修復(fù))：蹄筋、肌腱、豬皮等。
5.止血飲食(滋陰養(yǎng)血、健脾益氣、涼血止血)紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節(jié)湯等。
三、血友病最好不要吃哪些食物?
1.高脂肪食物因其會導(dǎo)致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黃、動物內(nèi)臟應(yīng)忌食。
2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神經(jīng)興奮，易使血管破裂，導(dǎo)致內(nèi)臟及皮下出血，故應(yīng)忌食。
3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃腸負(fù)擔(dān)，少數(shù)患者還可引起胃腸出血，故應(yīng)忌食。
4、易導(dǎo)致出血的食物如鯧魚、山楂、向日葵子等，應(yīng)忌食。
5、多纖維食物如菠菜、韭菜等，食后會加重胃腸負(fù)擔(dān)，易引起腹瀉，故應(yīng)忌食。
血友病人慎服的藥物及食物：
牛奶、木耳、西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生姜、濃茶，銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當(dāng)歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等，
上述食物、西藥及中藥里，有的可誘發(fā)出血性疾病，有的藥物有預(yù)防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因為本人藥理知道非常有限，而且藥種確實也非常多，所以表述出來的非常有限，不過，感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認(rèn)真選擇;而對于中風(fēng)、心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結(jié)。不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權(quán)威，請注意：病友們在選擇和服用藥物時，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書。
