偏頭痛（偏頭風(fēng)）
- 掛號科室：
- 發(fā)病部位：顱腦
- 傳染性：無傳染性
- 傳播途徑：
- 多發(fā)人群：女性占2/3以上， 10歲前、20歲前、40歲前發(fā)病分別為25%， 55%， 90%。
- 典型癥狀：單側(cè)頭痛 電擊樣痛或刺痛的頭痛 頭痛為搏動性 兒童偏頭痛 神經(jīng)官能癥狀
偏頭痛癥狀診斷
一、癥狀：
女性占2/3以上， 10歲前、20歲前、40歲前發(fā)病分別為25%， 55%， 90%。大多數(shù)患者有偏頭痛家族史，發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)天 伴前驅(qū)癥狀，如嘔吐、畏光、畏聲、抑郁或倦怠等， 10%的患者有視覺或其他先兆。發(fā)作頻度每周至每年1次至數(shù)次不等，偶有持續(xù)性發(fā)作病例。
Saper在描述偏頭痛發(fā)作時將其分為5期來敘述。需要指出的是，這五期并非每次發(fā)作所必備的，有的患者可能只表現(xiàn)其中的數(shù)期，大多數(shù)患者的發(fā)作表現(xiàn)為2期或2期以上，有的僅表現(xiàn)其中的一期。另一方面，每期特征可以存在很大不同，同一個體的發(fā)作也可不同。
前軀期
60%的偏頭痛患者在頭痛開始前數(shù)小時至數(shù)天出現(xiàn)前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆，不論是有先兆偏頭痛還是無先兆偏頭痛均可出現(xiàn)前軀癥狀?？杀憩F(xiàn)為精神、心理改變，如精神抑郁、疲乏無力、懶散、昏昏欲睡，也可情緒激動。易激惹、焦慮、心煩或欣快感等。尚可表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費(fèi)力、打哈欠、頸項(xiàng)發(fā)硬、惡心、腸蠕動增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心率加快，對氣味過度敏感等。不同患者前軀癥狀具有很大的差異，但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對穩(wěn)定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現(xiàn)，也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續(xù)到頭痛發(fā)作后成為后續(xù)癥狀。
2.先兆
約有20%的偏頭痛患者出現(xiàn)先兆癥狀。先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀，偶為全面性神經(jīng)功能障礙。典型的先兆應(yīng)符合下列4條特征中的3條，即：重復(fù)出現(xiàn)，逐漸發(fā)展、持續(xù)時間不多于lh，并跟隨出現(xiàn)頭痛。大多數(shù)病例先兆持續(xù)5～20min。極少數(shù)情況下先兆可突然發(fā)作，也有的患者于頭痛期間出現(xiàn)先兆性癥狀。尚有伴遷延性先兆的偏頭痛，其先兆不僅始于頭痛之前，尚可持續(xù)到頭痛后數(shù)小時至7天。
先兆可為視覺性的、運(yùn)動性的、感覺性的，也可表現(xiàn)為腦干或小腦性功能障礙。最常見的先兆為視覺性先兆，約占先兆的90%。如閃電、暗點(diǎn)、單眼黑、雙眼黑、視物變形、視野外空白等。閃光可為鋸齒樣或閃電樣閃光、城垛樣閃光。視網(wǎng)膜動脈型偏頭痛患者眼底可見視網(wǎng)膜水腫，偶可見櫻紅色黃斑。僅次于視覺現(xiàn)象的常見先兆為麻痹。典型的是影響一側(cè)手和面部，也可出現(xiàn)偏癱。如果優(yōu)勢半球受累，可出現(xiàn)失語。數(shù)十分鐘后出現(xiàn)對側(cè)或同側(cè)頭痛，多在兒童期發(fā)病。這稱為偏癱型偏頭痛。偏癱型偏頭痛患者的局灶性體征可持續(xù)7天以上，甚至在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)腦梗死。偏頭痛伴遷延性先兆和偏頭痛性偏癱以前曾被劃入“復(fù)雜性偏頭痛”。偏頭痛反復(fù)發(fā)作后出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙稱為眼肌麻痹型偏頭痛。多為動眼神經(jīng)麻痹所致，其次為滑車神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹。多有無先兆偏頭痛病史，反復(fù)發(fā)作者麻痹可經(jīng)久不愈。如果先兆涉及腦干或小腦，則這種狀況被稱為基底型偏頭痛，又稱基底動脈型偏頭痛?？沙霈F(xiàn)頭昏、眩暈、耳鳴、聽力障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視，視覺癥狀包括閃光、暗點(diǎn)、黑、視野缺損、視物變形。雙側(cè)損害可出現(xiàn)意識抑制，后者尤見于兒童。尚可出現(xiàn)感覺遲鈍，偏側(cè)感覺障礙等。
偏頭痛先兆可不伴頭痛出現(xiàn)，稱為偏頭痛等位癥。多見于兒童偏頭痛。有時見于中年以后，先兆可為偏頭痛發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)而頭痛很輕或無頭痛。也可與頭痛發(fā)作交替出現(xiàn)，可表現(xiàn)為閃光、暗點(diǎn)、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、復(fù)發(fā)性眩暈、偏癱、偏身麻木及精神心理改變。如兒童良性發(fā)作性眩暈、前庭性梅尼埃病、成人良性復(fù)發(fā)性眩暈。有跟蹤研究顯示，為數(shù)不少的以往診斷為梅尼埃病的患者，其癥狀大多數(shù)與偏頭痛有關(guān)。有報道描述了一組成人良性復(fù)發(fā)性眩暈患者，年齡在7～55歲之間，晨起發(fā)病癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭暈、惡心、嘔吐及大汗，持續(xù)數(shù)分鐘至3～4天不等。發(fā)作開始及末期表現(xiàn)為位置性眩暈，發(fā)作期間無聽覺癥狀。發(fā)作間期幾乎所有患者均無癥狀，這些患者眩暈發(fā)作與偏頭痛有著幾個共同的特征，包括可因酒精、睡眠不足、情緒緊張?jiān)斐杉凹又兀远喟l(fā)，常見于經(jīng)期。
3.頭痛期
頭痛可出現(xiàn)于圍繞頭或頸部的任何部位，可位顳側(cè)、額部、眶部。多為單側(cè)痛，也可為雙側(cè)痛，甚至發(fā)展為全頭痛，其中單側(cè)痛者約占2/3。頭痛性質(zhì)往往為搏動性痛，但也有的患者描述為鉆痛。疼痛程度往往為中、重度痛，甚至難以忍受。往往是晨起后發(fā)病，逐漸發(fā)展，達(dá)高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病，成人頭痛大多歷時4h～3天，而兒童頭痛多歷時2h～2天。尚有持續(xù)時間更長者，可持續(xù)數(shù)周。有人將發(fā)作持續(xù)3天以上的偏頭痛稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。
頭痛期間不少患者伴隨出現(xiàn)惡心、嘔吐、視物不清、畏光、畏聲等，喜獨(dú)居。惡心為最常見伴隨癥狀，達(dá)一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗(yàn)是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其他自主功能障礙也可出現(xiàn)，如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現(xiàn)心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、聽力下降、耳鳴、意識障礙。
4.頭痛終末期
期為頭痛開始減輕至最終停止這一階段。
5.后續(xù)癥狀期
數(shù)不少的患者于頭痛緩解后出現(xiàn)一系列后續(xù)癥狀。表現(xiàn)怠倦、困鈍、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現(xiàn)精神心理改變，如煩躁、易怒、心境高漲或情緒低落、少語、少動等。
6.小兒偏頭痛的臨床表現(xiàn)
兒童偏頭痛是兒童期頭痛的常見類型。兒童偏頭痛與成人偏頭痛在一些方面有所不同。性別方面，發(fā)生于青春期以前的偏頭痛，男女患者比例大致相等，而成人期偏頭痛，女性比例大大增加，約為男性的3倍。
兒童偏頭痛的誘發(fā)及加重因素有很多與成人偏頭痛一致，如勞累和情緒緊張可誘發(fā)或加重頭痛，為數(shù)不少的兒童可因運(yùn)動而誘發(fā)頭痛，兒童偏頭痛患者可有睡眠障礙，而上呼吸道感染及其他發(fā)熱性疾病在兒童比成人更易使頭痛加重。
在癥狀方面，兒童偏頭痛與成人偏頭痛亦有區(qū)別。兒童偏頭痛持續(xù)時間常較成人短。偏癱型偏頭痛多在兒童期發(fā)病，成年期停止，偏癱發(fā)作可從一側(cè)到另一側(cè)，這種類型的偏頭痛常較難控制。反復(fù)的偏癱發(fā)作可造成永久性神經(jīng)功能缺損，并可出現(xiàn)病理征，也可造成認(rèn)知障礙?；讋用}型偏頭痛，在兒童也比成人常見，表現(xiàn)閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、視野缺損，也可出現(xiàn)腦干、小腦及耳癥狀，如眩暈、耳鳴、耳聾、眼球震顫。在兒童出現(xiàn)意識恍惚者比成人多，尚可出現(xiàn)跌倒發(fā)作。有些偏頭痛兒童尚可僅出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性眩暈，而無頭痛發(fā)作。一個平時表現(xiàn)完全正常的兒童可突然恐懼、大叫、面色蒼白、大汗、步態(tài)蹣跚、眩暈、旋轉(zhuǎn)感，并出現(xiàn)眼球震顫，數(shù)分鐘后可完全緩解，恢復(fù)如常，稱之為兒童良性發(fā)作性眩暈，屬于一種偏頭痛等位癥。這種眩暈發(fā)作典型地始于4歲以前，可每天數(shù)次發(fā)作，其后發(fā)作次數(shù)逐漸減少，多數(shù)于7～8歲以后不再發(fā)作。與成人不同，兒童偏頭痛的前軀癥狀常為腹痛，有時可無偏頭痛發(fā)作而代之以腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉，稱為腹型偏頭痛等位癥。在偏頭痛的伴隨癥狀中，兒童偏頭痛出現(xiàn)嘔吐較成人更加常見。
7.妊娠合并偏頭痛：
在妊娠期大約有15%的偏頭痛是首次發(fā)作，且多發(fā)生于妊娠前3個月，此時激素水平已處于上升階段。約60%患者有家族史，但無一致的遺傳形式。2.沒有先兆的偏頭痛(普遍型偏頭痛)
8.沒有先兆的偏頭痛(普遍型偏頭痛)
舊稱普通型偏頭痛，最常見，是青春期前兒童最常見的頭痛發(fā)作形式。
主要表現(xiàn)：頭痛前沒有明確的先兆，但常有一些非特異的癥狀，如嗜睡、疲勞、周身不適、食欲減退等。70%有惡心、嘔吐或腹痛等胃腸道癥狀。
發(fā)作部位：常為雙側(cè)額或顳部疼痛，大約一半患兒頭痛性質(zhì)為搏動性，頭痛程度比經(jīng)典型偏頭痛輕。
發(fā)作時間;持續(xù)時間0.5～2h。
9.特殊類型的偏頭痛
頭痛開始或頭痛不久出現(xiàn)頭痛對側(cè)肢體癱瘓，可伴有癱瘓肢體麻木，持續(xù)時間長時可致癱瘓肢體抽搐。偏癱一般較輕，持續(xù)數(shù)小時至1～2天，重者可達(dá)數(shù)天，一般均能完全恢復(fù)?？煞謨深悾杭易逍远喑食Ｈ旧w顯性遺傳;散發(fā)性可表現(xiàn)為經(jīng)典型、普通型和偏癱型偏頭痛的交替發(fā)作。
多見于兒童(女孩多于男孩)或年輕女性。有明確的起源于雙側(cè)枕葉或腦干的各種先兆癥狀，視覺癥狀如閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、黑等;腦干癥狀如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳鳴、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、雙側(cè)肢體麻木及無力等。
多在12歲以前發(fā)病，有時見于嬰幼兒。眼眶部疼痛伴有動眼神經(jīng)完全性或不全性麻痹，部分病例同時累及滑車和展神經(jīng)，出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙。眼肌癱瘓可在頭痛前或后或同時發(fā)生，以上眼瞼外翻最常見，重者眼外肌全部癱瘓，伴瞳孔散大，眼球固定，光反應(yīng)消失。疼痛可持續(xù)數(shù)小時，眼肌癱瘓可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。
即過去所稱的偏頭痛等位癥，是指臨床出現(xiàn)短暫性神經(jīng)功能障礙而當(dāng)時頭痛只是次要癥狀，甚至不出現(xiàn)頭痛的一組綜合征。特點(diǎn)是周期性發(fā)作，與偏頭痛發(fā)作有相似的間歇期及相同的誘發(fā)因素，應(yīng)用治療偏頭痛的藥物有效。主要包括良性陣發(fā)性眩暈，周期性嘔吐(再發(fā)性嘔吐)，腹型偏頭痛綜合征，交替性偏癱，陣發(fā)性斜頸等。
偏頭痛的診斷應(yīng)根據(jù)詳細(xì)的病史做出，特別是頭痛的性質(zhì)及相關(guān)的癥狀非常重要。如頭痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時間、疼痛嚴(yán)重程度、伴隨癥狀及體征、既往發(fā)作的病史、誘發(fā)或加重因素等。
對偏頭痛患者應(yīng)進(jìn)行細(xì)致的一般內(nèi)科查體及神經(jīng)科檢查，以除外癥狀與偏頭痛有重疊、類似或同時存在的情況。診斷偏頭痛雖然沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，但有時給予患者必要的實(shí)驗(yàn)室檢查非常重要，如血、尿、腦脊液及影像學(xué)檢查，以排除器質(zhì)性病變。特別是中年或老年期出現(xiàn)的頭痛，更應(yīng)排除器質(zhì)性病變。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的先兆或先兆時間延長時，有學(xué)者建議行顱腦CT或MRI檢查。也有學(xué)者提議當(dāng)偏頭痛發(fā)作每月超過2次時，應(yīng)警惕偏頭痛的原因。
國際頭痛協(xié)會(IHS)頭痛分類委員會于1962年制訂了一套頭痛分類和診斷標(biāo)準(zhǔn)，這個舊的分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)在世界范圍內(nèi)應(yīng)用了20余年，至今我國尚有部分學(xué)術(shù)專著仍在沿用或參考這個分類。1988年國際頭痛協(xié)會頭痛分類委員會制訂了新的關(guān)于頭痛、腦神經(jīng)痛及面部痛的分類和診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前臨床及科研多采用這個標(biāo)準(zhǔn)。本標(biāo)準(zhǔn)將頭痛分為13個主要類型，包括了總數(shù)129個頭痛亞型。其中常見的頭痛類型為偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛和慢性發(fā)作性偏頭痛。而偏頭痛又被分為7個亞型。這7個亞型中，最主要的2個亞型是無先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛，其中最常見的是無先兆偏頭痛。
國際頭痛協(xié)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)為偏頭痛的診斷提供了一個可靠的、可量化的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對于臨床和科研的意義是顯而易見的，有學(xué)者特別提到其對于臨床試驗(yàn)及流行病學(xué)調(diào)查有重要意義。但臨床上有時遇到患者并不能完全符合這個標(biāo)準(zhǔn)，對這種情況學(xué)者們建議隨訪及復(fù)查，以確定診斷。
由于國際頭痛協(xié)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握起來比較復(fù)雜，為了便于臨床應(yīng)用，國際上一些知名的學(xué)者一直在探討一種簡單化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中Solomon介紹了一套簡單標(biāo)準(zhǔn)，符合這個標(biāo)準(zhǔn)的患者99%符合國際頭痛協(xié)會關(guān)于無先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這套標(biāo)準(zhǔn)較易掌握，供參考：①具備下列4條特征中的任何2條，即可診斷無先兆偏頭痛：A.疼痛位于單側(cè)(或雙側(cè));B.搏動性痛;C.惡心(伴有或不伴有嘔吐);D.畏光或畏聲。②另有兩條附加說明：A.首次發(fā)作者不應(yīng)診斷;B.應(yīng)無器質(zhì)性疾病的證據(jù)。
在臨床工作中尚能遇到患者有時表現(xiàn)為緊張型頭痛，有時表現(xiàn)為偏頭痛性質(zhì)的頭痛，國內(nèi)李大年等查閱了國際上一些臨床研究文獻(xiàn)后得到的答案是，緊張型頭痛和偏頭痛并非是截然分開的，其臨床相確實(shí)存在著重疊，故有學(xué)者提出二者可能是一個連續(xù)的統(tǒng)一體。有時遇到有先兆偏頭痛患者可表現(xiàn)為無先兆偏頭痛，同樣，學(xué)者們認(rèn)為二型之間既可能有不同的病理生理，又可能是一個連續(xù)的統(tǒng)一體。
偏頭痛疾病病因
（一)發(fā)病原因
1.內(nèi)分泌因素：
月經(jīng)來潮、排卵、口服避孕藥、激素代替治療等
2.飲食因素：
酒精、富含亞硝酸鹽類的肉類、味精、天冬酰苯丙氨酸甲酯、巧克力、干酪、飲食不規(guī)律等
3.心理因素：
緊張、應(yīng)激釋放（周末或假期）、焦慮、煩惱、抑郁等
自然/環(huán)境因素：強(qiáng)光、閃爍等視覺刺激、氣味、天氣變化、高海拔等
睡眠相關(guān)因素：睡眠不足或睡眠過多均可能導(dǎo)致偏頭痛
藥物作用：硝酸甘油、西洛他唑、利血平、雷尼替丁等
其他因素：頭部創(chuàng)傷、強(qiáng)體力活動、疲勞等
(二)發(fā)病機(jī)制
有關(guān)發(fā)病機(jī)制的幾個學(xué)說：
是學(xué)者們提及最多的一個。人們發(fā)現(xiàn)偏頭痛發(fā)作期血小板中5-HT濃度下降，而尿中5-HT代謝物5-HT羥吲哚乙酸增加。
腦干中5-HT能神經(jīng)元及去甲腎上腺素能神經(jīng)元可調(diào)節(jié)顱內(nèi)血管舒縮。很多5-HT受體拮抗藥治療偏頭痛有效。以利血平耗竭5-HT可加速偏頭痛發(fā)生。
曾通過刺激嚙齒動物的三叉神經(jīng)，可使其腦膜產(chǎn)生炎性反應(yīng)，而治療偏頭痛藥物麥角胺，雙氫麥角胺、 舒馬普坦(sumatriptan)等可阻止這種神經(jīng)源性炎癥。
在偏頭痛患者可檢測到由三叉神經(jīng)所釋放的降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)，而降鈣素基因相關(guān)肽為強(qiáng)烈的血管擴(kuò)張藥。雙氫麥角胺、Sumatriptan既能緩解頭痛，又能降低降鈣素基因相關(guān)肽含量。因此，偏頭痛的疼痛是由神經(jīng)血管性炎癥產(chǎn)生的無菌性腦膜炎。Wilkinson認(rèn)為三叉神經(jīng)分布于涉痛區(qū)域，偏頭痛可能就是一種神經(jīng)源性炎癥。Solomon在復(fù)習(xí)兒童偏頭痛的研究文獻(xiàn)后指出，兒童眼肌麻痹型偏頭痛的復(fù)視，源于海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的腫脹伴第Ⅲ對腦神經(jīng)的損害。另一種解釋是小腦上動脈和大腦后動脈腫脹造成的第Ⅲ對腦神經(jīng)的損害，也可能為神經(jīng)的炎癥。
中腦水管周圍及第四腦室室底灰質(zhì)含有大量與鎮(zhèn)痛有關(guān)的內(nèi)源性阿片肽類物質(zhì)，如腦啡肽、β-內(nèi)啡呔等。正常情況下，這些物質(zhì)通過對疼痛傳入的調(diào)節(jié)而起鎮(zhèn)痛作用。雖然報道的結(jié)果不一，但多數(shù)報道顯示偏頭痛患者腦脊液或血漿中β-內(nèi)啡肽或其類似物降低，提示偏頭痛患者存在內(nèi)源性疼痛控制系統(tǒng)障礙。這種障礙導(dǎo)致患者疼痛閾值降低，對疼痛感受性增強(qiáng)，易于發(fā)生疼痛。鮭鈣緊張素治療偏頭痛的同時可引起患者血漿β-內(nèi)啡肽水平升高。
自主功能障礙很早即引起了學(xué)者們的重視。瞬時心率變異及心血管反射研究顯示，偏頭痛患者存在交感功能低下。24h動態(tài)心率變異研究提示，偏頭痛患者存在交感、副交感功能平衡障礙。也有學(xué)者報道偏頭痛患者存在瞳孔直徑不均，提示這部分患者存在自主功能異常。有人認(rèn)為在偏頭痛患者中的猝死現(xiàn)象可能與自主功能障礙有關(guān)。
偏頭痛患者具有肯定的家族聚集性傾向。遺傳因素最明顯，研究也較多的是家族性偏癱型偏頭痛及基底型偏頭痛。有先兆偏頭痛比無先兆偏頭痛具有更高的家族聚集性。有先兆偏頭痛和偏癱發(fā)作可在同一個體交替出現(xiàn)，并可同時出現(xiàn)于家族中，基于此，學(xué)者們認(rèn)為家族性偏癱型偏頭痛和非復(fù)雜性偏頭痛可能具有相同的病理生理和病因。Baloh等報道了數(shù)個家族，其家族中多個成員出現(xiàn)偏頭痛性質(zhì)的頭痛，并有眩暈發(fā)作或原發(fā)性眼震，有的晚年繼發(fā)進(jìn)行性周圍性前庭功能喪失，有的家族成員發(fā)病年齡趨于一致，如均于25歲前出現(xiàn)癥狀發(fā)作。
有報道，偏癱型偏頭痛家族基因缺陷與19號染色體標(biāo)志點(diǎn)有關(guān)，但也有發(fā)現(xiàn)提示有的偏癱型偏頭痛家族與19號染色體無關(guān)，提示家族性偏癱型偏頭痛存在基因的變異。與19號染色體有關(guān)的家族性偏癱型偏頭痛患者出現(xiàn)發(fā)作性意識障礙的頻度較高，這提示在各種與19號染色體有關(guān)的偏頭痛發(fā)作的外部誘發(fā)閾值較低是由遺傳決定的。Ophoff報道34例與19號染色體有關(guān)的家族性偏癱型偏頭痛家族，在電壓閘門性鈣通道α1亞單位基因代碼功能區(qū)域存在4種不同的錯叉突變。
有一種伴有發(fā)作間期眼震的家族性發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)，其特征是共濟(jì)失調(diào)。眩暈伴以發(fā)作間期眼震，為顯性遺傳性神經(jīng)功能障礙，這類患者約有50%出現(xiàn)無先兆偏頭痛，臨床癥狀與家族性偏癱型偏頭痛有重疊，二者亦均與基底型偏頭痛的典型狀態(tài)有關(guān)，且均可有原發(fā)性眼震及進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)。Ophoff報道了2例伴有發(fā)作間期眼震的家族性共濟(jì)失調(diào)家族，存在19號染色體電壓依賴性鈣通道基因的突變，這與在家族性偏癱型偏頭痛所探測到的一樣。所不同的是其閱讀框架被打斷，并產(chǎn)生一種截斷的α1亞單位，這導(dǎo)致正常情況下可在小腦內(nèi)大量表達(dá)的鈣通道密度的減少，由此可能解釋其發(fā)作性及進(jìn)行性加重的共濟(jì)失調(diào)。同樣的錯叉突變?nèi)绾螌?dǎo)致家族性偏癱型偏頭痛中的偏癱發(fā)作尚不明。
Baloh報道了3例伴有雙側(cè)前庭病變的家族性偏頭痛家族。家族中多個成員經(jīng)歷偏頭痛性頭痛、眩暈發(fā)作(數(shù)分鐘)，晚年繼發(fā)前庭功能喪失。晚期，當(dāng)眩暈發(fā)作停止，由于雙側(cè)前庭功能喪失導(dǎo)致平衡障礙及走路擺動。作者提出可能在前庭毛細(xì)胞上鈣通道亞單位突變得到選擇性的表達(dá)，由此解釋聽力正常時發(fā)作性眩暈和進(jìn)行性雙側(cè)前庭病變。
顱外血管擴(kuò)張可伴有典型的偏頭痛性頭痛發(fā)作。偏頭痛患者是否存在顱內(nèi)血管的痙攣尚有爭議。以往認(rèn)為偏頭痛的視覺先兆是由血管痙攣引起的，現(xiàn)在有確切的證據(jù)表明，這種先兆是由于皮質(zhì)神經(jīng)元活動由枕葉向額葉的擴(kuò)布抑制(3mm/min)造成的。血管痙攣更像是視網(wǎng)膜性偏頭痛的始動原因，一些患者經(jīng)歷短暫的單眼失明，于發(fā)作期檢查，可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動脈的痙攣。另外，這些患者對抗血管痙攣劑有反應(yīng)。與偏頭痛相關(guān)的聽力喪失和(或)眩暈可基于內(nèi)聽動脈耳蝸和(或)前庭分支的血管痙攣來解釋。血管痙攣可導(dǎo)致內(nèi)淋巴管或囊的缺血性損害，引起淋巴液循環(huán)損害，并最終發(fā)展成為水腫。經(jīng)顱多普勒(TCD)腦血流速度測定發(fā)現(xiàn)，不論是在偏頭痛發(fā)作期還是發(fā)作間期，均存在血流速度的加快，提示這部分患者顱內(nèi)血管緊張度升高。
很多偏頭痛綜合征所共有的臨床特征與遺傳性離子通道障礙有關(guān)。偏頭痛患者內(nèi)耳存在局部細(xì)胞外鉀的積聚。當(dāng)鈣進(jìn)入神經(jīng)元時鉀退出。因?yàn)閮?nèi)耳的離子通道在維持富含鉀的內(nèi)淋巴和神經(jīng)元興奮功能方面是至關(guān)重要的，腦和內(nèi)耳離子通道的缺陷可導(dǎo)致可逆性毛細(xì)胞除極及聽覺和前庭癥狀。偏頭痛中的頭痛則是繼發(fā)現(xiàn)象，這是細(xì)胞外鉀濃度增加的結(jié)果。偏頭痛綜合征的很多誘發(fā)因素，包括緊張、月經(jīng)，可能是激素對有缺陷的鈣通道影響的結(jié)果。
有人發(fā)現(xiàn)偏頭痛于發(fā)作期存在血小板自發(fā)聚集和黏度增加。另有人發(fā)現(xiàn)偏頭痛患者存在TXA2、PGLI2平衡障礙、P物質(zhì)及神經(jīng)激肽的改變。
偏頭痛預(yù)防
由于許多因素可誘發(fā)偏頭痛，在生活起居中注意調(diào)護(hù)，避免這些因素對身體的侵襲，慎起居，調(diào)理飲食，情志等在一定程度可以預(yù)防偏頭痛發(fā)作。
清除誘因
偏頭痛的預(yù)防第一步就是要消除或減少發(fā)作的誘發(fā)因素，隨著氣候變化、異味及某些食物和藥物有可能誘發(fā)偏頭痛的發(fā)作，并且要避免情緒緊張，避免服用血管擴(kuò)張劑等藥物.發(fā)作期宜在光線較暗的房間內(nèi)靜臥休息，一般患兒若能入睡，醒后頭痛可自行緩解。
(1)少碰3C食物，香腸、熱狗和代糖食品，少喝紅酒，咖啡。
(2)謹(jǐn)慎使用止痛藥、感冒糖漿。
(3)補(bǔ)充維他命B2，鎂。
(4)營造安靜的環(huán)境。
(5)學(xué)會減壓，規(guī)律運(yùn)動，勤做肩頸運(yùn)動，睡眠規(guī)律，拒絕晨昏顛倒。
(6)吃魚防頭疼。
(7)善用熱敷和冰袋。
(8)月經(jīng)期多喝水。
(9)小心香水和眾多清潔劑。
(10)小心使用避孕藥。
(11)注意氣侯的影響，風(fēng)、燥、濕熱、暴風(fēng)雨，明亮耀眼的陽光，寒冷、雷聲等氣候變化均可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作，注意避風(fēng)寒，保暖，不要暴曬淋雨，防止誘發(fā)致病。
2.藥物預(yù)防
可酌情給予下列藥物，如：受體阻斷劑：普萘洛爾組胺受體阻斷劑：賽庚啶5-羥色胺受體阻斷劑：苯噻啶鈣通道阻滯藥：氟桂利嗪
其他藥物：丙戊酸、卡馬西平、可樂定、苯乙肼、阿米替林等。
劑量、方法見治療中所述。
偏頭痛檢查
1.腦電圖檢查：
一般認(rèn)為，偏頭痛病人無論是在發(fā)作期或間歇期，腦電圖的異常發(fā)生率皆比正常對照組高，但是，偏頭痛病人的腦電圖改變不具有特異性，因?yàn)樗捎姓２ㄐ?。普通性慢波、棘波放電、局灶性棘波、類波以及對過度通氣、閃光刺激有異常反應(yīng)等各種波形。小兒偏頭痛腦電圖的異常率較高，達(dá)9%～70%不等，可出現(xiàn)棘波、陣發(fā)性慢波、快波活動及彌漫性慢波。
2.腦血流圖檢查：
病人在發(fā)作期和間歇期腦血流圖的主要變化是兩側(cè)波幅不對稱，一側(cè)偏高或一側(cè)偏低。
3.腦血管造影檢查：
原則上偏頭痛病人不需進(jìn)行腦血管造影，只有在嚴(yán)重的頭痛發(fā)作，高度懷疑是否為蛛網(wǎng)膜下腔出血的病人才進(jìn)行腦血管造影，以期除外有顱內(nèi)動脈瘤、動靜脈畸形等疾患。無疑，偏頭痛病人腦血管造影絕大多數(shù)是正常的。
4.腦脊液檢查：
偏頭痛病人腦脊液的常規(guī)檢查通常是正常的，一般情況下腦脊液的淋巴細(xì)胞可增高。
5.免疫學(xué)檢查：
一般認(rèn)為偏頭痛病人的免疫球蛋白IgG、IgA、C3及E花環(huán)形成可較正常人偏高。
6.血小板機(jī)能檢查：
偏頭痛病人的血小板聚集性可升高。
偏頭痛鑒別診斷
1.緊張型頭痛
又稱肌收縮型頭痛。其臨床特點(diǎn)是：頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質(zhì)常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感，患者常述猶如戴著一個帽子。頭痛常呈持續(xù)性，可時輕時重。多有頭皮、頸部壓痛點(diǎn)，按摩頭頸部可使頭痛緩解，多有額、頸部肌肉緊張。多少伴有惡心、嘔吐。
2.叢集性頭痛
又稱組胺性頭痛，Horton綜合征。表現(xiàn)為一系列密集的、短暫的、嚴(yán)重的單側(cè)鉆痛。與偏頭痛不同，頭痛部位多局限并固定于一側(cè)眶部、球后和額顳部。發(fā)病時間常在夜間，并使患者痛醒。發(fā)病時間固定，起病突然而無先兆，開始可為一側(cè)鼻部燒灼感或球后壓迫感，繼之出現(xiàn)特定部位的疼痛，常疼痛難忍，并出現(xiàn)面部潮紅，結(jié)膜充血、流淚、流涕、鼻塞。為數(shù)不少的患者出現(xiàn)Horner征，可出現(xiàn)畏光，不伴惡心、嘔吐。誘因可為發(fā)作群集期飲酒、興奮或服用擴(kuò)血管藥引起。發(fā)病年齡常較偏頭痛晚，平均25歲，男女之比約4∶1。罕見家族史。
3.痛性眼肌麻痹
又稱Tolosa-Hunt綜合征。是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征，涉及特發(fā)性眼眶和海綿竇的炎性疾病。病因可為顱內(nèi)頸內(nèi)動脈的非特異性炎癥，也可能涉及海綿竇。常表現(xiàn)為球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛，數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)復(fù)視，并可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受累表現(xiàn)，間隔數(shù)月數(shù)年后復(fù)發(fā)，需行血管造影以排除頸內(nèi)動脈瘤。皮質(zhì)類固醇治療有效。
4.顱內(nèi)占位所致頭痛
占位早期，頭痛可為間斷性或晨起為重，但隨著病情的發(fā)展。多成為持續(xù)性頭痛，進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀與體征，如頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫，并可出現(xiàn)局灶癥狀與體征，如精神改變、偏癱、失語、偏身感覺障礙、抽搐、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等，典型者鑒別不難。但需注意，也有表現(xiàn)為十幾年的偏頭痛，最后被確診為巨大血管瘤者。
5.血管性頭痛：
如高血壓或低血壓、未破裂顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可有偏頭痛樣頭痛， 部分病例有局限性神經(jīng)體征，癲癇發(fā)作或認(rèn)知功能障礙，顱腦CT、MRI及DSA可顯示病變。
6.偏頭痛性梗死：
極個別情況， 偏頭痛可繼發(fā)缺血性卒中，偏頭痛漸進(jìn)性病程和自發(fā)消退2個特點(diǎn)可與腦卒中區(qū)別。
偏頭痛飲食保健
1.偏頭痛吃哪些食物對身體好：
(1)實(shí)癥頭痛：飲食宜清淡，除米，面主食外，可多食青菜，水果類食物。
(2)虛證頭痛：可多食富有營養(yǎng)的食物，如母雞，豬肉，豬肝，蛋類以及桂圓，蓮子湯等。
(3)有熱者，宜吃新鮮蔬菜，水果，綠豆湯，赤豆湯等。
2.偏頭痛最好不要吃哪些食物：
(1)禁忌煙、酒和公雞，螃蟹，蝦等發(fā)物。
(2)引起偏頭痛的食物主要是：含高酪胺的食物，如咖啡，巧克力
